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ㆍ 제목 [Re] 이기석 교수님!! 구루병 치료중인
ㆍ 조회수 1995 ㆍ 등록일시 1970-01-01 09:00:00
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이기석입니다. 하나님의 축복이 늘 함께 하시길 기원합니다. 1. 영양 결핍성 구루병은 일시적인 칼슘, 비타민 D 부족이 원인입니다. 결핍을 해결해 주기 위해서 칼슘, 비타민 D를 보충해 주면 구루병은 해결되고, 정상적인 식이, 신체 활동을 하면 결핍이 생기지 않기 때문에 지속적으로 칼슘, 비타민 D를 복용할 필요는 없습니다. 구루병이 해결되었는지는 혈액 검사에서 대개 ALP 수치와 엑스레이 사진에서 진료 때 말씀드린 대로 성장판 근처에서 보이는 이상 소견이 사라지는 것을 보고 판단합니다. 2. 구루병에서 다리가 휘는 경우가 흔합니다. 구루병이 일시적인 영양 결핍성인 경우 구루병이 해결되면서 다리 모양도 정상적인 발달 과정을 보이므로 대개 별 문제 없이 정상의 모습을 보이게 됩니다만 이것이 하루아침에 정상적으로 변하는 것은 아니고 시간을 두고 자라면서 모양이 돌아오게 됩니다. 악성 구루병이라함은 아마도 구루병 중에서 신장이나 다른 효소 등의 문제로 영양 결핍성 구루병과는 달리 일시적인 결핍이 아니고 평생을 두고 계속되서 평생을 약을 먹어야 하는 경우를 말씀하시는 것 같습니다. 이 경우는 칼슘이나 인의 체내 흡수가 문제가 되어서 치료도 이러한 흡수 문제를 근본적으로 해결하는 방법이 아직은 없어 부족한 칼슘이나 인을 평생을 두고 보충해 주어야 합니다. 해서 휜다리가 정상적인 발달 과정에서 어긋나서 변형이 어느 정도 남게 되는 경우가 종종 있습니다. 이런 경우는 부득이 휜다리를 교정해주는 수술이 필요하게 됩니다. 보조기는 이러한 교정에 효과가 없는 것으로 알려져 있습니다. 3. 성장판으로 인한 구루병이라함은 아마도 외래에서 설명과 전달에 오해가 있었던 것 같습니다. 그 때의 말씀은 오다리를 보이는 경우 구루병에 의해서 일시적으로 그런 경우도 있고, 무릎 아래 뼈의 성장판 내측에 문제가 생기는 병(일명 블라운트씨 병)에 의한 경우도 있습니다. 그 부분에 대해서 잘못 전달이 되었던 것 같습니다. 블라운트씨 병에서는 아주 초기에는 휜 각도 정도로 파악하고, 좀 더 커서 성장판에 이상한 모양이 엑스레이에 보이면 더 잘 진단할 수 있습니다. 지금 도윤이 엑스레이에서 블라운트씨 병에서 보이는 성장판 이상 소견은 보이지 않았습니다. 4. 소위 W자 자세로 앉는 것은 다리가 안짱 걸음을 유발하는 하나의 요인으로 생각되고 그 부분에 대한 문제를 일으킬 수 있습니다. 다른 자세에서 특별히 다리 모양에 문제를 주는 것은 현재까지 알려진 바 없는 실정입니다. 5. 영양 결핍성 구루병은 희귀 난치성이 아닙니다. 구루병 중에 앞서 말씀드린 대로 신장이나 효소 등에 의한 구루병은 근본적인 치료가 없는 실정이므로, 물론 칼슘이나 인을 보충해주는 약은 있지만, 엄격히 말하면 난치라고도 할 수는 있겠습니다. 하지만, 이 때의 난치는 온몸에 퍼진 폐암 등에서 말하는 난치와는 개념이 다릅니다. 국가에서 이러한 병에 대해서 희귀 난치성 지정을 하는 경우 병의 종류가 너무 많기 때문에 행정 처리 편이 등의 이유로 특별한 구분 없이 전부 뭉뜽그려서 지정하는 과정에서 포함된 것이라고 생각합니다. 6. 영아(갓난쟁이)에서 칼슘 수치가 너무 낮으면 경기 등을 할 수 있고, 뼈 이외에 이빨 등에서도 약한 모양을 보이는 경우가 있습니다만, 대개의 경우에서는 엄마, 아빠가 알아 볼 수 있을 정도의 다른 증상은 보이지 않습니다. 가장 흔한 경우가 다리가 휘어서 엑스레이 사진을 찍어 볼 때 발견되는 경우입니다. 환자가 앞으로 어떤 경과를 밟고 가게 되고, 어떤 치료가 필요하게 될 것이라는 것을 설명할 때 중요하게 생각하는 것은 그 가능성이 적다하더라도, 크게 부담이 될 수 있는 치료 부분에 대해서는 꼭 언급을 하게 됩니다. 수술이라는 것은 외과에서 환자에게 가장 큰 효과를 줄 수도 있지만, 가장 큰 부담이 되기도 하는 치료 방법입니다. 해서 조금이라도 나중에 수술이 필요할 가능성이 있다면 그에 대해서 반드시 언급을 하고 환자 보호자에게 그 경우에 대비를 할 수 있도록 그에 대한 정보를 드립니다. 도윤이 다리가 어떤 과정을 통해서 정상적인 다리 모양을 보이게 될 지 아니면 수술이 필요한 정도로 오다리가 남을지 현재 상황에서는 정확히 말씀드리기 불가능합니다. 다른 환자에서 몇 % 정도에서 어떠했다 하는 문제는 환자 한명 한명에서는 별 의미가 없는 것 같습니다. 왜냐하면 모든 환자에서 그러한 확률은 항상 50%이기 때문일 것입니다. 일단은 향후 발달 과정을 지켜 보는 것이 중요할 것 같습니다. 영양 결핍성 구루병에서 오다리가 남아서 수술이 필요한 경우는 그리 많지 않습니다. 대개는 다 좋아 집니다. 답변이 장황하고 길었던 것 같습니다. 구루병이 좀 복잡하고, 여러가지 걸린 문제들이 있어서 한마디로 설명 드리기가 어려운 점이 있습니다. 부디 답변이 되었길 기원합니다. 감사합니다.
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