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| ㆍ 제목 | [Re] LCP와 다발성 골단 이형성증에 관하여 이기석 선생님께 문의합니다. | ||
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| ㆍ 조회수 | 1852 | ㆍ 등록일시 | 1970-01-01 09:00:00 |
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| 안녕하십니까 세브란스 소아정형외과 이기석 입니다. 현재 해외 출장 중이라 답변이 늦었습니다. 우선 다발성 골단 이형성증과 LCP병은 서로 다른 질환입니다. 1. 다발성 골단 이형성증은 우리 몸을 이루는 일정한 성분을 만드는데 장애가 생겨서 관절을 이루는 뼈 모양의 변형이 오고, 어른이 되어서도 키가 매우 작을 수 있습니다. 발목, 무릎, 고관절, 어깨, 팔꿈치, 손목 등 여러 관절의 뼈 모양이 엑스레이에서 이상하게 보일 수 있으며, 성인이 되어서 퇴행성 관절염이 일찍 오게 되는 경우가 있습니다. 골 이형성증이라는 큰 병의 범주에 포함될 수 있습니다. 유전자 이상이 있는 경우가 대부분이므로, 유전자 검사를 하는 것이 정확한 진단이나 동생을 나을 계획이 있는 경우 등에서 도움이 될 수 있습니다. 2. LCP병은 대개 피가 잘 안통해서 생긴다고 여겨 지고 있으며, 고관절 중에서 허벅지 뼈가 피가 안통해서 변형이 생기는 질환입니다. 보통 한 쪽에 생기고, 양쪽에 같이 생기는 것은 그리 흔하지는 않습니다. 유전되는 경우는 거의 없다고 보시면 되고, 병이 심하지 않은 경우는 별 문제 없이 앓고 지나가는 경우도 있고, 좀 심한 경우는 수술이 필요한 경우도 있으며, 아주 심한 경우는 수술을 해도 변형이 심하게 남을 수 있습니다. 다행히 만 4세 이전에 병이 생긴 경우는 경과가 아주 좋은 경우가 대부분입니다. 3. 이외에도 Meyer 이형성증이라고 해서 고관절에 허벅지 뼈가 생기는 모양이 정상과 달리 엑스레이에서 이상하게 보이는 경우가 있을 수 있습니다. 엑스레이에서 이상하게 보일 뿐 정상적으로 발달하기 때문에 거의 신경 쓸 필요가 없는 경우가 대부분입니다. 4. 우선 말씀 내용을 정리해 보면, 엑스레이에서 양쪽 고관절 허벅지 뼈가 이상하게 보이는 경우인 것 같습니다. 다른 관절 부위 엑스레이에서 이상 소견이 보였다면, 다발성 골단 이형성증일 가능성이 높습니다. 다른 부위가 괜찮고 고관절 허벅지 뼈에 이상이 있다면, Meyer 이형성증이거나 LCP 병이 양쪽에 생긴 것일 수 있고 엑스레이에서 이상이 있는 뼈 모양을 확인해야 구분이 가능하겠지만, Meyer 이형성증일 가능성이 높습니다. 5. 다발성 골단 이형성증인 경우는 만일 다리가 휘는 변형이 생기면, 똑 바로 곧게 뼈 주어야 하고, 이것은 가능합니다. 작은 키를 늘이는 것은 바람직하지 않고, 조기 퇴행성 관절염을 예방하는 방법은 현대 의학에서는 아직 불가능합니다. 하지만, 나중에 인공관절 수술을 해 줄수는 있습니다. 유전자 검사는 앞서 말씀드린 것과 같은 이유로 필요하다고 생각합니다. 6. LCP 병이라면, 심한 정도를 확인해 보아야 하겠지만, 많은 경우에 지금 나이 생긴 것은 비교적 경과가 양호 합니다. Meyer 이형성증은 치료할 필요가 없고 자라는데 별 문제가 없을 것입니다. 세브란스 어린이 병원 소아 정형외과에서는 어린이 병원 임상 유전학과 이진성 교수님과 함께 다발성 골단 이형성증에 대한 치료를 연계해서 유전자 검사도 실시하고 있습니다. 앞서 말씀드린 내용 참고 하시고, 외래 진료를 받아 보실 것을 권하여 드립니다. 문의하신 바 답변이 되었기를 바랍니다. 감사합니다. | |||
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